Дилатационная кардиомиопатия камер сердца. Кардиомиопатия – что это за болезнь

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Статистические данные

Заболеваемость в мире составляет 3- 10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

I42. 0 - Дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатия дилатационная: Причины

Этиология

Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Экзогенные факторы. Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП. Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др.). С помощью методики молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и ДКМП. После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет) . Получены убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению ДКМП. В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь ввиду, что тяжёлое поражение миокарда по типу ДКМП возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем. . Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механизма возбуждения - сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т - лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

Генетические аспекты

Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20- 30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

. Кардиомиопатия семейная дилатационная: . тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; . тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; . тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; . с дефектом проведения, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; . с дефектом проведения, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a - актин сердечный), 1p11 q11.

. Кардиомиопатия X - сцепленная дилатационная (синдром Барта). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3 - метилглутарата.

Патогенез

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка- Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка- Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из - за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. Возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г) . Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин - ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин - ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке.

Кардиомиопатия дилатационная: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать.

Жалобы. Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки. При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т. ч. и сердца).

При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, « ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия (как правило, быстро переходит в постоянную форму).

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.

Кардиомиопатия дилатационная: Диагностика

Инструментальные данные

ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V5, V6), левого предсердия. У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) . Характерно удлинение интервала Q- T и его дисперсия. Реже возникает АВ - блокада.

Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации.

ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких.

МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Диагностика

Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика

У ДКМП нет каких - либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т. д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией.

Кардиомиопатия дилатационная: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

Лекарственная терапия

Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0, 25- 0, 375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование b - адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение b - адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии b - адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы. При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только b - , но и a1 - адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0, 25- 0, 3 г/сут.

Хирургическое лечение

— см. Недостаточность сердечная хроническая диастолическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая.

Осложнения

Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений. Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью - Йоркской классификации) . Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании. Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ. Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ. Низкое систолическое АД. Низкий сердечный индекс (менее 2, 5 л/мин/м2) . Высокое давление наполнения левого и правого желудочка. Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина.

10 - летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15- 30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5 - летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью - Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП.

Беременность

При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы

Застойная кардиомиопатия . Конгестивная кардиомиопатия .

Сокращение

ДКМП — дилатационная кардиомиопатия .

МКБ-10 . I42. 0 Дилатационная кардиомиопатия .

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 684 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Кардиомиопатия дилатационная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

Кардиомиопатия (код по МКБ-10: I42) является одной из разновидностей заболеваний миокарда. В медицинской сфере такой недуг носит название дисметаболической кардиомиопатии. Основным провокатором группы заболеваний является нарушенный обмен веществ, локализующийся именно в области сердца.

Особенности заболевания

Во время появления заболевания "стрессу" подвергается не только сердечная мышца, но и другие жизненно важные органы. Негативный процесс возникает в области участков сердца, а особенно в том месте, где расположено большое количество сосудов. Такие нарушения вызывают болезнь миокарда, что в результате приводит к эндотоксикозу.

Чаще всего болезнью страдают молодые люди, деятельность которых связана со спортом. Развитие заболевания происходит во время длительного физического напряжения, функциональная способность организма ослабевает при недостатке витаминов в организме или при гормональном сбое.

Кардиомиопатия присутствует в международной классификации болезней. В список включены разные виды, связанные с нарушениями в важных системах организма. Международная классификация заболеваний 10 пересмотра (МКБ-10) включает в себя и такие группы, как:

алкогольная кардиомиопатия;
рестриктивная форма;
неуточненная кардиопатия.

Кардиомиопатия является группой воспалительных процессов, которые локализуются в области мышечной ткани. Достаточно долгое время врачи не могли определить точные причины появления недуга. Именно поэтому специалисты приняли решение выделить ряд причин, которые под воздействием определенных условий и обстоятельств вызывают нарушение миокарда.

Каждый из видов (дилатационная, гипертрофическая или рестрикивная) кардиомиопатии отличается характерными особенностями. Но лечение является единым для всей группы заболеваний и направлено на устранение симптомов и хронической сердечной недостаточности.

Основные причины появления патологии

Развитие заболевания происходит под влиянием разных факторов. Поражение миокарда при кардиомиопатии может выступать в качестве первичного или вторичного процесса в результате воздействия системных недугов. Сопровождается все это развитием недостаточности в сердце и в редких случаях приводит к летальному исходу.

Выделяют первичные и вторичные причины заболевания.

Причиной первичной кардиомиопатии является врожденная патология сердца, которая способна развиваться в результате закладки тканей миокарда в то время, как ребенок еще находится в утробе матери. Причин для этого может быть достаточно: начиная от вредных привычек женщины и заканчивая появлением депрессии и стресса. Негативное влияние может оказать неправильное питание до и во время беременности.

Патология сердечного миокарда, при которой происходит расширение сердечных камер – опасное заболевание, чреватое появлением серьезных последствий для всего организма. Болезнь называется дилатационная кардиомиопатия. Расширение камеры сердца не приводит к ее уплотнению.

Усугубление болезни связано с тем, что желудочки растягиваются и теряют свою способность к сокращению. Сердечная мышца при таком положении слишком быстро истощается.

Болезнь чревата внезапной смертью пациента. Возрастная группа заболевших дилатационной кардиомиопатией – от 20 до 55 лет, в большинстве случаев встречается у мужчин.

Что это такое

Дилатационная кардиомиопатия (код по мкб 10 – международная классификация болезней), собирательное название для различных заболеваний и патологических процессов в организме человека, которые приводят к нарушению сердечного миокарда. Природа данных заболеваний и явлений не ясна.

Диагностика болезни затруднена отсутствием выраженной симптоматики, так как организм еще в состоянии компенсировать нарушение работы миокарда и сердечной мышцы.

Первые симптомы дилатационной кардиомиопатии у детей и взрослых проявляются только с уменьшением миофибрилл – структур клеток, наличием которых обеспечивается сократительная функция сердечной мышцы. Вместе с этим, начинает снижаться обмен метаболических веществ внутри клеток.

При развитии кардиомиопатии с дилатацией полостей сердца на первых стадиях, орган в состоянии сохранять свои функциональные обязанности на нормальном уровне.

В дальнейшем заболевание может стать причиной развития серьёзных осложнений:

Увеличение объема миокарда.
Нарушение работы клапанов сердца.
Застойные процессы в системе кровообращения.
Уменьшение объемов крови, которая поступает в аорту из систолы.
Развитие сердечной недостаточности хронического характера.
Нехватка кислорода в сердечной мышце.

Все вышеуказанные отклонения в работе сердца, приводят к нарушениям центральной нервной и эндокринной системы. Повышенная выработка гормонов крайне негативно влияет на биологические составляющие крови. Кровь становится более густой, что, в свою очередь, приводит к формированию многочисленных тромбов, которые закупоривают кровеносные сосуды.

Без своевременно установленного диагноза и правильного лечения, сердечная мышца полностью ослабнет, приведет к дистрофии внутренних органов, и наступит внезапный летальный исход.

Факторы, вызывающие развитие заболевания

Заболевание сердечной мышцы, при котором отмечается истощение миокарда, делится на два типа, в зависимости от причин, побудивших к его развитию – первичная кардиомиопатия и вторичная.

К первичной форме относится нарушения миокарда, природа которых неизвестна.

Врачи только могут предполагать возможные причины дилатационной кардиомиопатии:

Наследственный фактор. Если у человека в роду есть родственники, которые имели серьёзные проблемы с сердцем, существует высокий риск того, что генетически передастся кардиомиопатия.
Заболевания аутоиммунного типа, которые провоцирует развитие аутоиммунных изменений в миокардите (васкулит, гломерулонефрит, артрит).

Вторичный тип кардиомиопатии возникает по причине различных патологий, природа которых изучена медициной:

Ишемия.
Порок сердечных клапанов.
Миокардит.
Гипертензия артерий.
Болезни вирусного происхождения - герпесы, грипп.
Интоксикация организма алкогольными напитками, наркотическими веществами.
Чрезмерное курение.
Употребление узконаправленных медицинских препаратов, которые используются для лечения онкологических заболеваний.
Нарушение гормонального фона (при строгой диете, голодании, авитаминозе).
Заболевания эндокринной системы – все виды сахарного диабета, патологические процессы в надпочечниках, нарушения в щитовидной железе.
Чрезмерное эмоциональное и физическое перенапряжение.

Все эти причины могут и не привести к развитию патологий миокарда. Но если у человека существует наследственный фактор, он находится в зоне риска. При наличии генетической предрасположенности прогноз на будущее крайне неблагоприятный, особенно, если человек ведет неправильный образ жизни и имеет вредные привычки.

Симптомы

На первой стадии развития болезни, внешние симптомы отсутствует. Какие-либо изменения может показать только эхокардиограмма. Клиническая картина проявляется в период нарушения процесса кровообращения и формирования застоев в кровеносных сосудах.

Основные симптомы кардиомиопатии:

Одышка. Поначалу проблемы с дыханием появляются только после физических нагрузок, в дальнейшем одышка начинает мучить при пассивном состоянии, и крайняя степень – появляется, когда человек занимает горизонтальное положение.
Астма, легочный отек и другие нарушения дыхательной функции. Как правило, вместе с удушьем возникает мокрый кашель, в мокроте выделяются кровяные прожилки. Во время приступов удушья у пациента отмечается посинение верхних и нижних конечностей, на губах, и кончике носа. Астматические приступы возникают, в большинстве случаев, во время ночного сна.
Отечность конечностей.
Чувство постоянной усталости.
Быстрая утомляемость.
Болевые ощущения в области печени.
Приступы учащенного сердцебиения (тахикардия).
Обморочные состояния.
Головокружение.
Проблемы с мочеиспусканием. Пациент может слишком часто испытывать нужду сходить в туалет, и наоборот.
Бессонница.
Нарушение памяти.
Частая, беспричинная смена настроения.
Боли в области груди.

Когда кардиомиопатия находится на крайне стадии развития, пациент начинает во время сна использовать сидячую позу, чтобы сократить одышку.

Живот всегда увеличивается, что вызвано скоплением большого количества жидкости в брюшной полости. При малейшей физической активности появляется одышка. При прослушивании легких отмечается наличие булькающего звука.

Диагностика и терапевтические методы

Для установления диагноза проводится ряд медицинских анализов, изучается анамнез пациента. Забор крови делается для проведения ряда анализов – биохимического, иммунологического и коагулограммы. Пациенту необходимо пройти рентген, фонокардиограмму, эхокардиограмму.

Для лечения кардиомиопатии используются консервативные методы, при особо тяжелых случаях проводится хирургическая операция. Пациенту нужно морально подготовиться к тому, что прием медицинских препаратов будет пожизненным. Назначаются лекарства группы ингибиторов, адреноблокаторов, диуретиков, сердечных гликозидов.

Современная кардиохирургия предлагает следующие операционные методы для лечения кардиомиопатии:

Установка электрокардиостимулятора.
Протез клапана.
Вживление механического насоса для перекачивания крови.
Установка экстракардиального каркаса.

Если операция прошла успешно, процент выживаемости очень высок. Несмотря на это, такие хирургические вмешательства не имеют широкого распространения по причине очень высокой стоимости долгие очереди на донорские органы.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей может быть врожденным, или приобретаться вследствие травм во время родовой деятельности, или если мать во время беременности перенесла тяжелые инфекционные болезни. Лечение кардиомиопатии у ребенка идентично, как у взрослых пациентов.

Использование методов народной медицины при лечении кардиомиопатии не имеет эффекта. Принимая отвары из лечебных трав – календулы, ромашки или пустырника, можно поспособствовать улучшению общего состояния организма, но влияния на сердечные желудочки оказано не будет.

Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код заболевания i42) – это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).

Кардиомиопатия

Причины возникновения кардиомиопатии при её идиопатическом варианте неизвестны, не наблюдается наличие четкой связи с присутствием воспалительных или опухолевых процессов, а также сопутствующих ей гипертонии и ишемической болезни сердца.

Вторичные кардиомиопатии имеют четкую связь с провоцирующим фактором.

Симптомы заболевания разнообразны и зависят от вида и степени тяжести нарушений.

Виды кардиомиопатии

Кардиомиопатия делится на три основных вида в зависимости от протекания патологических процессов в кардиомиоцитах с соответствующими изменениями структур сердечных камер.

Выделяются:

Гипертрофическая
Дилатационная
Обструктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Представляет собой утолщение стенок сердечной мышцы, за счёт чего общие размеры сердца могут увеличиваться.

Бывает диффузной (симметричной), когда миокард левого желудочка равномерно и симметрично утолщён во всех отделах, включая отдел межжелудочковой перегородки. Правый желудочек в процесс вовлекается крайне редко. Данный вариант имеет название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, так как утолщенный миокард не влияет на изгнание крови из левого желудочка и внутрисердечную гемодинамику.

Также выделяют асимметричный вариант. Он бывает с обструкцией и без обструкции.

Обструктивная кардиомиопатия развивается из-за утолщения верхней стенки межжелудочковой перегородки. В результате во время сердечных сокращений эта увеличенная часть перекрывает просвет для выхода крови из полости левого желудочка. Постепенно нарушается внутрисердечная гемодинамика (циркуляция крови в полостях). Данную форму ещё называют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия наблюдается при утолщении нижней части миокарда левого желудочка в области верхушки сердца.

К сожалению, прогноз довольно пессимистичный при выявлении такого диагноза как гипертрофическая кардиомиопатия. Средняя продолжительность жизни при данной форме заболевания составит около 15 – 17 лет, что несколько выше, чем при дилатационном варианте (не превышает в среднем 5 – 7 лет).

Однако чем раньше выявлено заболевание, тем выше процент выживаемости и эффективности проводимого лечения.

Для исключения патологии при возникновении подозрительных симптомов рекомендуется незамедлительное обращение к специалисту для проведения обследования и своевременной постановки диагноза.

Дилатационная кардиомиопатия

Основным её проявлением является расширение внутрисердечных полостей с истончением стенок и нарушением их сократительной функции.

Другое название этого варианта – застойная кардиомиопатия: из-за развития слабости миокарда наблюдаются застойные явления в организме с формированием стойких периферических отеков и отеков внутренних органов – вплоть до развития анасарки.

Причины дилатационной кардиомиопатии чаще всего связаны с наследственной предрасположенностью и иммунными дефектами в регуляции защитных сил организма против инфекционных факторов. В результате воздействия неизвестной причины часть клеток миокарда гибнет с последующей их заменой фиброзной тканью и постепенным «расползанием» стенок сердечных камер в диаметре. Миокард становится как «тряпочка».

Дилатационная кардиомиопатия у детей – самая частая по сравнению с другими формами заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия

Данная форма сочетает в себе проявления фиброза (уплотнения) миокарда и эндокардита (воспаления клапанных структур). Стенки сердца становятся малоподвижными и толстыми, способность к сокращению мышечных волокон уменьшается. Частой причиной таких изменений является пропитывание миокарда амилоидом (специфическим белком при амилоидозе). В результате даже в диастолу сердце не расслабляется (не растягивается от притока крови), что также проявляется сердечно-сосудистыми нарушениями.

Существует другое деление всей патологии на формы кардиомиопатии, классификация которых отражает основной причинный фактор заболевания. Болезнь подразделяется на идиопатический (первичный) и вторичные варианты.

Идиопатическая кардиомиопатия

Это чаще всего врожденная кардиомиопатия, причины появления которой не известны.

Кардиомиопатия у новорожденных может развиваться в результате перенесённых внутриутробных инфекций вирусного или бактериального характера. Также подобные изменения сердечной мышцы могут появиться в результате воздействия некоторых лекарственных или химических препаратов, интоксикации, при недостатке питательных веществ. Нельзя исключить влияние генетических факторов и нарушения метаболизма.

Кардиомиопатия у детей может возникнуть в виде любой формы патологии, доставляя тяжелые страдания и проблемы со здоровьем: вплоть до летального исхода.

Для помощи детям, страдающим от кардиомиопатии и других хронических заболеваний сердца, была создана Национальная организация на некоммерческой основе CCF. Основные направления в её работе – точечная помощь больным малышам, а также активный поиск и продвижение новых методов диагностики и лечения кардиомиопатии у детей.

Вторичная кардиомиопатия

Это кардиомиопатия, причины развития которой известны и могут быть установлены у конкретного пациента. Среди них основными являются воздействие алкоголя, токсинов, ишемии, продуктов метаболизма.

Вторичная кардиомиопатия, смерть от которой фиксируется в 15% случаев среди других форм кардиомиопатии, делится на алкогольную, дисгормональную, ишемическую и токсическую.

Алкогольная кардиомиопатия

Развивается как результат длительного воздействия спирта (этанола) на кардиомиоциты. Чаще встречается у мужчин, страдающих алкоголизмом. В миокарде развиваются дистрофические процессы с постепенным снижением сократительной способности миокарда и слабости сердечной мышцы. Часто сопутствуют гепатит, цирроз печени и панкреатит, также негативно сказывающиеся на общем метаболизме.

Дисгормональная кардиомиопатия

Развивается при метаболических нарушениях в организме. Причинами могут быть такие гормональные заболевания как гипо- или гипертиреоз (заболевания щитовидной железы с пониженной или повышенной выработкой тиреоидных гормонов), климактерический период у женщин, а также обменные нарушения электролитов, витаминов и микроэлементов.

Встречается кардиомиопатия при беременности (ставится диагноз миокардит), когда в миокарде наблюдаются дистрофические изменения вследствие дисбаланса гормонов. Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. После родов в половине случаев купируется самостоятельно, другая половина прогрессирует вплоть до серьезных застойных явлений и необходимости пересадки сердца.

Ишемическая кардиомиопатия

Развивается как финал ишемической болезни сердца. Представляет собой одну из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. При сборе анамнеза обращают внимание на течение симптомов, типичных для ИБС, а также на признаки ишемии миокарда при проведении дополнительных методов обследования.

Токсическая кардиомиопатия

Может быть вызвана воздействием токсинов, а также физических факторов (например, ионизирующего излучения) на клетки миокарда. Развивающееся воспаление с переходом в некроз и фиброз приводит к формированию вторичной дилатационной кардиомиопатии.

Тонзиллогенная кардиомиопатия

К нарушениям метаболизма в сердечной мышце могут привести заболевания миндалин или аденоидов. Хронический тонзиллит способен вызвать развитие кардиомиопатии с дистрофическими процессами в строме миокарда. Часто развивается в детском возрасте.

Степени компенсации кардиомиопатии

Классификация, представленная ниже, оценивает общее состояние больных в соответствии со степенями тяжести заболевания. Выделяют три стадии:

1 – стадия компенсации, клиника с минимальными симптомами, гемодинамика на должном уровне.

2 – стадия субкомпенсации, появляются более выраженные симптомы болезни с незначительными нарушениями гемодинамики. В мышце сердца дистрофические процессы выражены умеренно.

3 – стадия декомпенсации, когда обычная физическая нагрузка вызывает серьезные гемодинамические изменения, а систолическая дисфункция миокарда выражена значительно или резко.

Кто лечит данное заболевание?

Лечение кардиомиопатии направлено на остановку дальнейшего прогрессирования патологии, коррекцию симптомов и предотвращение развития осложнений.

При установлении диагноза «кардиомиопатия» рекомендации по лечению дают врачи-специалисты следующих специальностей:

Кардиолог, при необходимости операции – кардиохирург или трансплантолог
Терапевт
Семейный доктор

Чем опасна кардиомиопатия?

Смерть при данной патологии может наступить внезапно. Объясняется это тем, что острая кардиомиопатия может осложняться тяжелыми нарушениями ритма и проводимости сердца, не совместимыми с жизнью. К ним относят фибрилляцию желудочков и развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Часто при гипертрофической кардиомиопатии развивается острый инфаркт миокарда. При его обширном распространении развивается острая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатия сама по себе не является основной причиной летальных исходов. Смертельные осложнения развиваются на её фоне.

Осложнения кардиомиопатий

Основное и опасное осложнение кардиомиопатии – развитие нарушений ритма. На их основе присоединяются более тяжёлые патологии. Например, из-за нарушения внутрисердечной гемодинамики часто развиваются такие заболевания как инфекционный эндокардит, тромбозы и эмболии в различные сосуды с клиникой инсульта головного мозга или инфаркта сердца, почки, селезенки и других внутренних органов.

В финале часто развивается хроническая сердечная недостаточность.

Трудности современной медицины

Кардиомиопатия сердца имеет множество причинных факторов, напрямую влияющих на течение и исход заболевания. Большое количество серьезных осложнений делает прогноз кардиомиопатии в целом неблагоприятным.

У больного всегда существует повышенный риск внезапной смерти от тромбоэмболий или фатальных аритмий.

К тому же признаки сердечной недостаточности с каждым годом постепенно становятся все более выраженными.

Конечно, медицина шагнула далеко вперёд. И там, где пятилетняя выживаемость едва дотягивала до 30 %, сейчас при раннем выявлении и адекватно назначенном лечении возможно продление жизни пациента на более длительный срок.

Широко развивается отрасль трансплантологии, дающая надежду таким пациентам. Известны случаи после пересадки сердца с продлением жизни более чем на один десяток лет.

С помощью хирургии возможна не только замена сердечного «насоса». Положительные результаты имеют методики по устранению обструкции выходного тракта из левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии.

Сердечная кардиомиопатия – прямое противопоказание к беременности у женщин, так как материнская смертность при данной патологии очень высока.

Предотвратить развитие кардиомиопатии ввиду отсутствия знаний о причинах её возникновения пока невозможно.

Профилактические мероприятия носят общий характер и направлены на стимуляцию иммунной защиты, предупреждение заражения инфекционными агентами и ведение здорового образа жизни.

Симптомы кардиомиопатии

Симптомами кардиомиопатии считаются:

появление одышки (особенно во время физической нагрузки);
повышенная утомляемость;
отечность ног;
беспричинный кашель;
бледность кожных покровов;
посинение пальцев на руках;
появление болевых ощущений в грудной клетке;
частые обмороки;
повышенное потоотделение;
значительное снижение работоспособности;
повышение сердцебиения;
головокружение;
расстройство сна и другие.

Лечение кардиомиопатии имеет длительный характер и достаточно сложное. Оно зависит от формы заболевания, возраста человека и тяжести его состояния. Кардиомиопатия у детей может быть врожденной. Она развивается вследствие нарушения эмбриогенеза. Прогноз при выявлении данного заболевания не всегда утешительный. Со временем происходит обострение проявления всех симптомов, что приводит к развитию патологий, которые несовместимы с жизнью.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы

Дилатационная кардиомиопатия чаще всего наблюдается у людей работоспособного возраста (20-40 лет). Но также возможен вариант, когда данное заболевание диагностируют у детей или людей преклонного возраста. Симптомами развития кардиомиопатии этой формы являются:

появление одышки, которая чаще всего проявляется при физической нагрузке;
повышение сердцебиения;
появление отеков;
развитие ортопноэ – утрудненного дыхания в состоянии покоя, которое проявляется в горизонтальном положении;
полная непереносимость физических нагрузок;
приступы удушья, которые появляются в ночное время суток. Данное состояние напоминает то, которое наблюдается при бронхиальной астме;
быстрая утомляемость;
при пальпации наблюдается незначительное увеличение печени;
набухание вен на шее;
посинение кончиков пальцев рук;
учащение мочеиспускания в вечернее и ночное время;
снижение работоспособности;
слабость в мышцах;
чувство тяжести в нижних конечностях;
увеличения размера брюшной полости;
чувство дискомфорта в правом подреберье.

Приблизительно у 3-12% больных данное заболевание протекает без ярко выраженных симптомов. Несмотря на это патологические процессы в сердечной и сосудистой системе усугубляются с каждым днем. Особенно это опасно, когда при появлении первых симптомов кардиомиопатии ее не удается диагностировать. Но при прогрессировании заболевания ее признаки определяются в 90-95% случаев.

Дилатационная кардиомиопатия может протекать в медленной форме. В этом случае наблюдается незначительное увеличение сердца, которое сопровождается легкой одышкой, непереносимостью физической нагрузки, отечностью конечностей. При быстропрогрессирующей кардиомиопатии выявляется острая сердечная недостаточность, аритмия, удушье и другие симптомы. При этом чаще всего болезнь заканчивается смертью человека приблизительно через 2-4 года.

Гипертрофическая кардиомиопатия у людей – симптомы

Признаки кардиомиопатии данного типа в большинстве случаев почти незаметны, но по мере течения болезни они стают более выраженными. В первую очередь у человека появляется отдышка. Она проявляется некоторым нарушением дыхательной деятельности, которая может даже переходить в приступы удушья. На начальной стадии заболевания данный симптом наблюдается при значительной физической нагрузке или во время стресса. Но по мере прогрессирования гипертрофической кардиомиопатии одышка развивается даже в спокойном состоянии. Из-за скопления крови в сосудах легких наблюдается их отек. В данном случае появляется влажные хрипы и кашель. При этом отхаркивается мокрота с пеной.

Также при гипертрофической кардиомиопатии значительно увеличивается частота сердечных сокращений. Обычно в состоянии покоя человек не ощущает биения своего сердца, но при развитии данного заболевания оно чувствуется даже в верхней части живота и на уровне шеи. Из-за ухудшения работы сердечной мышцы другие ткани не кровоснабжаются в достаточном количестве. Это сопровождается бледностью кожных покровов. Параллельно с этим конечности и нос всегда холодные, могут синеть пальцы. Также из-за этого появляется значительная мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Еще одними симптомами данного заболевания является образование отеков на нижних конечностях, увеличение печени, селезенки. Также на начальной стадии гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются боли в грудине из-за кислородного голодания сердца. На первом этапе человек чувствует незначительный дискомфорт после физической нагрузки. Со временем боль появляется даже в спокойном состоянии.

По мере течения гипертрофической кардиомиопатии развивается кислородное голодание головного мозга вследствие нарушения кровообращения. В этом случае больной человек постоянно чувствует, что у него кружится голова. Также при гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются частые случаи внезапных обмороков. Это случается из-за резкого падения артериального давления вследствие того, что сердце прекращает перекачивать кровь.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются признаки серьезной сердечной недостаточности, которая сопровождается следующими симптомами:

сильная одышка даже в спокойном состоянии или при небольшой физической нагрузке;
отеки на нижних конечностях;
скопление жидкости в брюшине;
увеличение размеров печени, которое определяется при пальпации;
быстрая утомляемость;
слабость мышц;
набухание вен на шее;
значительное снижение аппетита, а в некоторых случаях полное его отсутствие;
появление болей в брюшной полости. При этом больной не может определить их локализацию;
беспричинное снижение веса;
появление тошноты, иногда рвоты;
развитие сухого кашля, который может сопровождаться выделением незначительного количества мокроты в виде слизи;
наблюдается незначительный зуд кожных покровов, появляются образования, которые характерны для крапивницы;
повышение температуры тела;
чрезмерная потливость особенно в ночное время;
головокружения, которые могут сопровождаться головными болями.

При рестриктивной кардиомиопатии сначала проявляются общие симптомы, которые не указывают на нарушение нормальной деятельности сердца. По мере течения заболевания подключаются и другие признаки, которые уже проясняют картину происходящего.

Признаки алкогольной кардиомиопатии

Алкогольная кардиомиопатия развивается на фоне серьезной зависимости, когда человек ежедневно принимает определенную дозу этанол содержащих напитков на протяжении нескольких лет. При этом наблюдается нарушение дыхательной деятельности. Больной страдает от постоянной отдышки или приступов удушья особенно после некоторой физической активности. Параллельно с данным симптомом появляются отеки нижних конечностей, тахикардия.

По мере прогрессирования заболевания развиваются другие более серьезные симптомы, которые указывают на патологические изменения во всех системах:

нестабильность эмоционального состояния;
повышенная возбудимость;
в некоторых случаях чрезмерная активность и болтливость;
повышенная суетливость;
значительная раздражительность;
нарушение сна, появление бессонницы;
неадекватность поведения;
значительные боли в грудной клетке, где локализуется сердце;
появление тремора рук;
ноги и руки находятся всегда в холодном состоянии;
покраснение и даже некоторая синюшность кожных покровов;
повышенная потливость;
скачки артериального давления;
выраженные головные боли, мигрени;
сухой кашель, который приводит к боли в грудине.

Дисгормональная кардиомиопатия – симптомы

Дисгормональная кардиомиопатия сопровождается появлением неприятных тянущих болей в грудной клетке в области сердца. Они внезапно становятся резкими и приобретают колющий характер. Боль очень интенсивная, часто отдает в левую лопатку, руку и нижнюю часть челюсти. Данное состояние может наблюдаться от нескольких часов до 2-3 дней. Боль удается снять только при помощи обезболивающих средств. Ее появление не зависит от физической нагрузки и может настигнуть даже в период полного покоя.

Также больной человек чувствует, что ему становится жарко. Неприятные ощущения локализуются в верхней части тела в области лица и грудной клетки. Из-за этого человек сильно потеет. На смену данного состояния приходит озноб, конечности становятся холодными. Чаще всего у такого человека наблюдается падение артериального давления, тахикардия, головокружение, шум в ушах.

Лечение кардиомиопатии

Кардиомиопатия – опасное заболевание, которое очень часто приводит пациентов к летальным исходам. Причины появления этого заболевания до конца не выявлены, однако, установлено, что нарушения в развитии сердца часто передаются генетическим способом. Поэтому профилактика кардиомиопатии не всегда эффективна. Она может проводиться только при планировании беременности в случае имеющихся подобных заболеваний в семье. В качестве профилактики проводится консультация генетика.

Различают несколько разновидностей кардиомиопатии в зависимости от того, какие именно патологии возникли в каких частях сердца. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. По результатам диагностики нужно обязательно определить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента, чтобы назначить ему правильную схему лечения заболевания.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

В первую очередь при лечении дилатационной кардиомиопатии необходимо устранить сердечную недостаточность, которая характерна для этого вида заболевания. Это поможет избежать дальнейших осложнений заболевания. При лечение сердечной недостаточности используют бета-блокаторы, которые не дают усваиваться стрессовым гормонам, таким как адреналин, например.

Одновременно с этим должны быть назначены ингибиторы ангио протезирующего фермента, которые не позволят увеличиваться артериальному давлению. Чаще всего назначают препарат Ренитек или Кардоприл, так как они высоко эффективны и имеют меньше побочных действий.

В случае индивидуальной непереносимости ингибиторов АПФ назначаются блокаторы рецепторов, реагирующих на данных фермент. Это менее действенный, но более безопасный способ поддержания артериального давления в норме. Выбрать тот или иной препарат для понижения давления должен врач-кардиолог, который курирует течение заболевания. Он сделает выбор на основе анализов и индивидуальных показателей пациента. Самостоятельный выбор лекарств чреват развитием серьезных осложнений.

Положительное воздействие на миокард оказывают антиоксиданты. Поэтому их также зачастую применяют при комплексной терапии дилатационной кардиомиопатии. При наличие отечности во время заболевания очень важно контролировать объем мочеиспускания пациента в соответствии с его весом. Если в процессе лечения установлено, что жидкость задерживается в организме, необходимо начать прием мочегонных препаратов. В течении недели при правильно подобранной дозировке отечность должна спасть.

При небольших показателях отечности можно лечиться не только медикаментозными препаратами, но и народными средствами. Конечно же, только после консультации врача по этому вопросу. Среди народных мочегонных средств выделяют бузину, душицу, клевер и многое другое. Народные методы не менее эффективны, чем лекарственные и имеют меньшие противопоказания. Также практикуют методы лечения гомеопатией, однако, исследования этого метода лечения не показали положительных результатов.

При лечении дилатационной кардиомиопатии должно регулярно проводиться изучение электролитного состава крови, которое будет указывать на его эффективность.

Несмотря на правильно подобранный медикаментозный метод лечения, прогнозы этого заболевания всегда негативные. Большая часть пациентов умирает в первые 5 лет после появления основных симптомов. Кроме того, женщинам, страдающим дилатационной кардиомиопатией противопоказана беременность по нескольких причинам. Во-первых, заболевание передается генетически и может возникнуть у ребенка. Во-вторых, во время беременности зачастую заболевание начинает резко прогрессировать. В-третьих, роды при таком диагнозе часто заканчиваются летальным исходом для матери, так как сердце не выдерживает чрезмерной нагрузки.

Именно поэтому для эффективного лечения необходима пересадка сердца. Однако, на сегодняшний день очередь на донорское сердце настолько велика, что пациенты часто не успевают дожить до своей операции и получить новое сердце удается лишь немногим.

В настоящее время практикуется такой способ лечения кардиомиопатии, как лечение стволовыми клетками. Эти клетки являются универсальными и могут быть использованы в качестве строительного материала любого органа и части тела. Донором стволовых клеток является сам пациент после тщательного обследования. Эти клетки извлекают из ткани костного мозга или жировой ткани и в условиях специальной лаборатории оставляют их для дальнейшего размножения.

Для эффективного лечения требуется большое количество стволовых клеток. Поэтому их размножение занимает некоторое время. Всего необходимо не менее 100 млн. клеток для начала терапии. Однако при появлении нужного количества клеток их нужно еще подготовить. Для этого при помощи специальных химических составов клетки преобразуют в кардиобласты – строительный материал сердечной мышцы.

Часть готового материала замораживают и хранят некоторое время. Это нужно на случай рецидива заболевания и повторной терапии. Клетки вводят внутривенно, после чего они сами находят пораженный участок и восстанавливают его.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Вся схема лечения гипертрофической кардиомиопатии направлена на то, чтобы улучшить сократительную способность левого сердечного желудочка. Для этого назначают чаще всего такой препарат как Верапамил или Дилтиазем. Они уменьшают количество ударов сердца, замедляя пульс, и выравнивают ритм биения сердца. Зачастую к классической схеме медикаментозного лечения добавляют препарат Дизопрамид, который усиливает действие основного лекарства.

При более серьезных формах гипертрофической кардиомиопатии назначают имплантацию пейсмекера, который вырабатывает электрические импульсы и нормализует частоту сердечных сокращений. Это наиболее действенный способ лечения гипертрофической кардиомиопатии, однако, назначают его только в том случае, если медикаментозное лечение не эффективно.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия является самой сложной с точки зрения лечения. Из-за того, что болезнь проявляет себя слишком поздно. По сравнению с другими стадиями, лечение чаще всего уже не эффективно. К моменту окончательного диагностирования заболевания пациент становится нетрудоспособным и, как правило, не живет более 5 лет.

Поэтому как лечить кардиомиопатию в данном случае, врачам неизвестно, так как все лечение может быть направлено только на снятие симптомов и улучшение качества жизни пациента и незначительного продления ее срока.

Надежных методов полной остановки патологического процесса на данный момент не найдено. Дело в том, что даже поставленный имплантат может не спасти ситуацию, так как зачастую случаются рецидивы заболевания на имплантированном сердце. При постановке в очередь на имплантацию сердца врачи учитывают специфику этого вида заболевания, и преимущество остается у пациентов с другими менее сложными видами заболеваний. Поэтому операции при кардимиопатиях этого вида является очень редким случаем в медицинской практике.

Таким образом, эффективность и методика лечения зависит от вида заболевания, и прогноз лечения также может быть различен. В целом кардиомиопатия – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу даже при правильном лечении.